AJNR病例研读: 烟雾病

2021-12-06 07:29:30 来源:
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2014年11同月13日,AJNR杂志转载了如下一则教学疾例。

疾史 患者为18岁男性,患有I型神经纤维瘤疾,伴有慢性咳嗽、黄疸。

轴位T2WI(左图1)俾左侧脑部里淋巴M1段边界简洁,左边外侧裂区外可见外缘形如、螺旋样血管流空波形。轴位FLAIR(左图2)俾左边半卵圆里心局粥性极高波形,提俾分界区外水肿粥。轴位MRA(短时间进步法,最大电导率球面)(左图3)俾左边脑部里淋巴近端突出平坦,并可见多个小血管显俾,提俾侧支周而复始逐步形如成。

病人结果:Moyamoya 疾

“Moyamoya”一词的日语意思是“有毒气体”,Moyamoya疾(有毒气体疾)是以比较慢十分困难的单或泌尿颈内淋巴可执行、脑部里淋巴以及纹状体淋巴侧支周而复始逐步形如成为基本特征的肺部疾。因血管造影时展现有毒气体状血管,故取名为“有毒气体疾”。有毒气体疾不是一个特定的疾疾或综合征,而是一种特殊的血管造影体现手段。大多数疾例与瘢后背疾、镰状巨噬细胞疾、全身淋巴炎以及微波作用于的血管疾等有关。先天性/上皮细胞有毒气体疾(经类似于有毒气体疾)在东南亚地区人里更常见。

病人切实:

1. 颈内淋巴或脑部里淋巴多发平坦(主要在基底节区外)和/或基底节区外侧支周而复始逐步形如成;

2. 肺部造影展现“有毒气体”状小血管影;

3. 分界区外局粥性脑水肿粥;

4. FLAIR左投影俾同侧脑沟略增宽,增强左投影可见软脑膜点状、网状加速波形,即“宾夕法尼亚大学征”,提俾侧支周而复始丰富。

鉴别病人:淋巴地下层、血栓逐步形如成、AVM

疾人:血管复建或中空植入

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编辑: 程赛和美

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